sindrome de usher

2 diciembre 2022

Síndrome de Usher: todo lo que debes saber

¿Sabías que hay enfermedades congénitas que afectan a la audición?

Las pérdidas auditivas congénitas o que aparecen al nacer, se pueden dividir en:

  • Hipoacusias congénitas no hereditarias que normalmente causan malformaciones en el oído medio y externo.
  • Hipoacusias congénitas hereditarias con una especial incidencia en malformaciones en el oído interno.

El síndrome de Usher, es una enfermedad hereditaria que causa una pérdida de la audición y de la visión, también se conoce como síndrome de Hallgren. Es una enfermedad poco común que transcurre en un proceso degenerativo, las personas que padecen síndrome de Usher viven su vida como un gran desafío.

En España se calcula que 4 niños por cada 100.000 padecen el síndrome de Usher y se considera que este síndrome es el responsable del 50% de los casos de sordo-ceguera congénita.

Las personas que tienen el síndrome de Usher pierden el sentido de la audición al nacer o a los pocos meses de vida.

El síndrome de Usher causa el desarrollo anormal de las células ciliadas, receptoras de los sonidos y responsables de las transducción al sistema nervioso, es decir, donde se transforman los impulsos mecánicos en impulsos bioeléctricos.

¿Cuáles son los síntomas del Síndrome de Usher?

Pérdida auditiva desde el nacimiento o bien en el transcurso de los años. 

Problemas de equilibrio, causando vértigo, pues las células ciliadas del aparato vestibular son las responsables del equilibrio.

Retinitis pigmentaria, produciendo un deterioro en la retina, dificultando la visión nocturna y provocando la pérdida de visión periférica, lo que se conoce como visión de túnel.

Síndrome de Usher: todo lo que debes saber

  • Se han detectado 32 mutaciones que causan el síndrome de Usher en la población española.
  • El síndrome de Usher no acorta la esperanza de vida.
  • Las personas que padecen síndrome de Usher con un entrenamiento adecuado, pueden minimizar sus efectos. 
  • Existen varios tipos de síndrome, calificados como 1, 2 y 3 y que corresponden con la gravedad de los síntomas y el tiempo de aparición, los más comunes son el tipo 1 y el tipo 2.
  • Mujeres y hombres tienen la misma probabilidad de manifestar el síndrome de Usher 
  • Hay personas portadoras del síndrome de Usher, pero son asintomáticas.
  • Cuando se padece Síndrome de Usher de tipo 1, lo más correcto sería adaptar un implante coclear. En cambio, cuando se padece Síndrome de Usher tipo 2 y 3, la solución más eficaz es adaptar un audífono para que la vida social de la persona que padece el síndrome de Usher no se vea comprometida.

Los tipos de síndrome de Usher y sus características

  • Síndrome de Usher tipo 1: El equilibrio se ve afectado desde edad muy temprana y además existe una sordera profunda. Es el tipo de Síndrome de Usher más grave, ya que quien lo padece puede sentirse aislado por la dificultad a la hora del aprendizaje del lenguaje.
  • Síndrome de Usher tipo 2: La visión nocturna empeora en la etapa adolescente, perdiendo visión general durante la etapa adulta. Además, existirá una sordera moderada.
  • Síndrome de Usher tipo 3: Se presentarán los síntomas anteriores, pero en una edad más tardía.

Si quieres ampliar información sobre este tema o tienes algún familiar que padece el síndrome de Usher, contacta con nosotros y te aconsejaremos en las pautas de relación.

Es muy importante realizar un diagnóstico precoz a tiempo, por lo que recomendamos hacer diferentes pruebas auditivas para encontrar una solución y tener mejor calidad de vida.

En Biacustic cuidamos de tu salud auditiva, porque tenemos pasión por escuchar.. ¡Conócenos!

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